Quando la pelle si gonfia: tutto ciò che c’è da sapere sull’angioedema e sui suoi fattori scatenanti

Se sulla pelle compare un forte gonfiore localizzato, potrebbe trattarsi di un angioedema. Le parti più colpite sono le braccia e le gambe, ma anche il viso e l’area genitale possono essere interessate. La nostra pelle è composta da tre strati: epidermide, derma e ipoderma. Gli angioedemi, chiamati anche edemi di Quincke, sono accumuli di liquido nell’ipoderma che provocano gonfiori. Se ne distinguono due forme fondamentali: l’angioedema mediato dai mastociti e il più raro angioedema mediato da bradichinina.

Cause e forme
Angioedema mediato dai mastociti
Gli angioedemi che si manifestano spontaneamente sono per lo più mediati dai mastociti e sono anche chiamati «mediati da mediatori dei mastociti». Questi ultimi sono cellule del sistema immunitario presenti nella pelle, nelle mucose, lungo i vasi sanguigni e negli organi, rilasciano mediatori chimici che rafforzano la reazione immunitaria dell’organismo. Uno di questi mediatori chimici è l’istamina, la quale fa aumentare la permeabilità vascolare. A causa di tale permeabilità il plasma fuoriesce nei tessuti formando accumuli di liquido che, nell’ipoderma, si manifestano con gonfiori (angioedema) e nell’epidermide con pomfi (orticaria). Le cause dell’attivazione dei mastociti sono molteplici: tra i i possibili fattori scatenanti figurano reazioni allergiche, infezioni virali o batteriche, medicamenti o stress.

Angioedema mediato dalla bradichinina
La bradichinina è un ormone prodotto nei tessuti che aumenta la permeabilità dei vasi. Di norma, il suo rilascio è regolato dalla proteina C1-inibitore. Una carenza, una disfunzione o un maggiore consumo di tale proteina provoca un eccesso di bradichinina, condizione che si verifica pure quando la degradazione della sostanza viene bloccata per via farmacologica. A causa di questo eccesso, una maggiore quantità di liquido fuoriesce dai vasi sanguigni nel tessuto circostante, dando origine a un angioedema.

Le sottoforme di questo gruppo sono:

• Angioedema ereditario (HAE): una mutazione genetica causa la mancanza o la carenza permanente di C1-inibitore (HAE di tipo 1) oppure il malfunzionamento del C1-inibitore (HAE di tipo 2). Tipici fattori scatenanti di un attacco di angioedema sono ad esempio stress, sforzo fisico, ferite, interventi chirurgici o cambiamenti ormonali.
• Angioedema acquisito: questa forma è piuttosto rara e nella maggior parte dei casi è scatenata da una malattia autoimmune o è associata a patologie maligne.
• Angioedema indotto da farmaci: alcuni antipertensivi, soprattutto ACE-inibitori, e immunosoppressori, come gli mTor-inibitori, possono essere all’origine di angioedemi.
• Angioedema idiopatico: è chiamato così l’angioedema di cui non si trovano cause.

Sintomi
Gli angioedemi hanno in genere una manifestazione irregolare, la cui frequenza può variare da una volta ogni paio d’anni a tutti i giorni. In entrambe le forme di angioedema, il gonfiore è spesso associato a una sensazione di pressione o bruciore e può essere anche accompagnato da dolore. Tipicamente le aree del corpo interessate sono:

• Testa: tumefazione di palpebre, labbra e pelle del viso, mal di testa, vertigini.
• Mucosa della bocca e regione della gola: gonfiore della lingua o nell’area della laringe, inizia con cambiamento della voce, raucedine e dispnea.
• Organi genitali: gonfiore a livello di pene, testicoli, vulva e vagina.
• Estremità: gonfiore a mani, piedi, braccia e gambe; i normali movimenti sono limitati, la deambulazione è difficoltosa.

L’angioedema mediato dai mastociti può anche essere accompagnato da un’orticaria pruriginosa sul resto del corpo, cosa che non avviene nella forma mediata dalla bradichinina. Tuttavia, il gonfiore è solitamente accompagnato da dolore.

Nell’angioedema ereditario (HAE) spesso i gonfiori insorgono nel tratto gastrointestinale (soprattutto nell’intestino tenue e in quello crasso) e possono provocare forte mal di pancia, nausea, vomito e diarrea della durata di più giorni. È anche possibile che si gonfino le vie respiratorie, un effetto che può essere molto pericoloso, ma grazie alla disponibilità di medicamenti efficaci, in genere è possibile prevenire situazioni a rischio.

Diagnosi
Quando il gonfiore è visibile, la diagnosi clinica è relativamente semplice. Ben più difficile è la ricerca della causa. In fase di accertamento è, quindi, importante rispondere in modo esaustivo a tutte le domande del medico. Inoltre esami di laboratorio mirati, ad esempio, a determinare i livelli di C1-inibitore e altri valori, possono fornire indicazioni preziose.
Per stabilire quale sia la causa, può essere utile tenere un diario dei sintomi, nel quale annotare quando e per quanto tempo si manifestano i gonfiori, ed eventuali sintomi accompagnatori (ad es. dolori, prurito, eruzioni cutanee, dispnea o mal di pancia). Anche fare delle foto dei rigonfiamenti può essere di grande utilità per la diagnosi.

Terapia
Angioedema mediato dai mastociti
Se l’angioedema è di natura allergica, nel limite del possibile occorre evitare il fattore scatenante. Se la causa è invece un’infezione batterica o un’altra malattia, è importante curarla opportunamente.

A prescindere dalla causa, per lenire i sintomi di un angioedema mediato dai mastociti in genere si ricorre agli antistaminici e a dei preparati cortisonici. Questi ultimi sono usati anche come farmaci per le emergenze in caso di gonfiori pericolosi, se necessario persino in combinazione con una siringa autoiniettante di adrenalina.

Angioedema mediato dalla bradichinina
Anche in presenza di angioedema ereditario (HAE) occorre innanzitutto evitare i fattori scatenanti. A livello terapeutico, è inoltre possibile sottoporsi a una profilassi farmacologica. Durante la fase acuta, si possono somministrare C1-inibitore e icatibant, un principio attivo antagonista del recettore della bradichinina.

È importante che i pazienti abbiano un piano di misure che li aiuti a decidere come reagire in quali situazioni. Anche i familiari, gli amici e possibilmente i colleghi di lavoro dovrebbero essere informati sulla malattia e sul da farsi in caso di emergenza. Inoltre i diretti interessati dovrebbero portare sempre con sé un documento, rilasciato dal medico curante, per i casi di emergenza. In genere, la persona è seguita dal medico in collaborazione con un centro di competenza HAE. Per ulteriore sostegno ci si può rivolgere all’Associazione HAE svizzera: www.hae-vereinigung.ch.

Per quanto riguarda l’angioedema acquisito, è importante curare la malattia primaria. In caso di emergenza, si ricorre alla stessa terapia farmacologica impiegata per l’angioedema ereditario.
Anche contro l’angioedema indotto da farmaci è utile la somministrazione di preparati a base di C1-inibitore o di icatibant. I medicamenti all’origine degli angioedemi andrebbero sospesi e al bisogno sostituiti con altri di classi di principi attivi diverse.

Trucchi e suggerimenti

• Se si sospetta un angioedema, la cosa migliore è rivolgersi dapprima al proprio medico, il quale valuterà se indirizzare il paziente a un ospedale dotato di un consultorio specializzato in angioedemi.
• Gli angioedemi indotti da farmaci possono manifestarsi anche parecchio tempo – settimane o mesi – dopo la prima assunzione. Al manifestarsi dei sintomi va immediatamente informato il medico.
• Gli angioedemi ereditari (HAE) tendono a manifestarsi all’interno della famiglia, per cui sarebbe opportuno, in caso di angioedema confermato, che anche gli altri membri della famiglia si sottopongano a un test.

Cifre e fatti

• Fino al 20 per cento della popolazione sperimenta almeno un episodio di gonfiore acuto nel corso della vita.
• Gli angioedemi possono essere localizzati in un solo punto o in più punti.

Fonte in collaborazione con aha! Centro Allergie Svizzera (www.aha.ch).