Hernie diaphragmatique (Hernie congénitale)

Sorgente: Mediscope

Anatomie

Le diaphragme est une fine plaque courbée, composée de muscles et de tendons et située au milieu du torse. Il sépare la cavité thoracique (poitrine) de l’abdominale (ventre).
 
Normalement, il n’est transpercé qu’à quelques rares endroits pour laisser passer l’aorte et l’œsophage. Le diaphragme, de par sa forte densité, a donc entre autres comme fonction d’empêcher les organes du ventre de se déplacer vers la poitrine suite à une élévation de la pression (contraction abdominale) ou à un changement de position corporelle.

Définition

Une hernie diaphragmatique consiste en général en une malformation congénitale du diaphragme. L’ouverture laissant passer l’oesophage est plus ou moins agrandie. Une partie de l’estomac peut ainsi aller dans la cavité thoracique; l’acide gastrique remonte (maladie de reflux) dans l’oesophage et peut engendrer des dommages (brûlures d’estomac). Lors d’un cas de reflux gastrique, une hernie diaphragmatique est donc la maladie la plus probable.

Si l’ouverture est plus grosse, d’autres organes du ventre peuvent remonter dans la poitrine.

Il existe différents types d’hernies diaphragmatiques. La plupart du temps, elle n’engendre que de légers troubles (ex.: des renvois, une sensation de pression dans la zone du coeur). Si l’ouverture diaphragmatique est plus grande, il peut apparaitre des complications mortelles (ex.: hernie étranglée).

Environ 10% de la population est touchée par une hernie diaphragmatique. La plupart du temps, il n’y a aucun trouble et une thérapie est inutile.

Formes

On différencie plusieurs types d’hernies diaphragmatiques, même si en général, il s’agit d’une combinaison de ceux-ci:

  • Hernie hiatale: apparait lors d’une faiblesse du tissu conjonctif diaphragmatique, dans la zone traversée par l’oesophage.
  • Hernie centrale/coulissante (constitue environ 90% des hernies diaphragmatiques): dans ce cas, le trou est relativement grand, de telle sorte que la partie supérieure de l’estomac coulisse librement le long de l’oesophage. Les troubles (symptômes) sont plutôt légers.
  • Hernie paraoesophagale: suite à une grosse ouverture du diaphragme, une partie de l’estomac se tasse dans la poitrine, à côté de l’oesophage. Dans les cas extrêmes (Upside-down stomach), l’estomac entier est comprimé dans la poitrine. Il y a alors un risque d’étranglement de l’hernie, puisque l’estomac ne pouvant plus revenir à sa place normale, l’ouverture est bouchée. Il s’en suit des saignements, des ulcères ou une réduction de l’apport local en sang (=Urgences).

Forme rare
Une rupture du diaphragme (nécessitant au préalable une fissure de celui-ci suite à une blessure) peut survenir, la plupart du temps dans sa moitié supérieure.

Causes

Une hernie diaphragmatique est la plupart du temps congénitale. En général, la cause est une faiblesse globale du tissu conjonctif. Le tissu conjonctif a également tendance à se dégrader avec l’âge.

Plus rarement, un relâchement de la musculature circulaire et un changement de l’angle entre l’oesophage et l’estomac peuvent être la cause d’une hernie diaphragmatique.

Une pression élevée chronique dans la cavité abdominale, par exemple en cas d’obésité, de toux ou de constipations chroniques, augmente non seulement le risque d’une hernie diaphragmatique, mais surtout d’un déplacement des organes.

Une rupture (fissure) du diaphragme n’a lieu que lorsque ce dernier subit une surcharge mécanique extrême et subite (ex.: accident, coups de poing).

Troubles (symptômes)

Seulement environ 10% des hernies diaphragmatiques engendrent des troubles. Cette maladie est donc la plupart du temps découverte par hasard.

Symptômes d’une hernie diaphragmatique:

  • Se sentir "plein, gonflé"
  • Brûlures d’estomac, remontées d’acide, surtout en position couchée
  • Vomissements, grosses flatulences
  • Si une grande partie de l’estomac est déplacée dans la poitrine, des troubles peuvent apparaitre après le repas, suite à une compression des organes thoraciques: difficultés respiratoires, problèmes cardiaques.
  • Inflammations de l’oesophage accompagnées de remontées (reflux) d’acide gastrique
  • Saignements de la muqueuse et étranglement, dans la zone de rupture diaphragmatique, des parties déplacées: cela peut engendrer des problèmes d’irrigation sanguine, une perforation et une inflammation du péritoine (péritonite). Ces complications peuvent être mortelles.

Examens (diagnostic)

Antécédents médicaux en tenant compte des troubles actuels

  • Examens corporels, bruits intestinaux
  • Gastroscopie (examen vidéo du ventre)
  • Radiographie avec produit de contraste
  • Scan (CT)

Les mêmes symptômes peuvent survenir lors d’une tumeur, d’une paralysie du diaphragme ou de troubles cardiaques (ex.: douleurs derrière le sternum). Il est donc nécessaire d’exclure ces autres causes avant de diagnostiquer une hernie diaphragmatique.

Options thérapeutiques

Des mesures conservatives (sans opération chirurgicale) peuvent atténuer les troubles, mais ne peuvent pas guérir une hernie diaphragmatique.

Évolution

En fonction de la taille de l’hernie diaphragmatique, il existe un risque plus ou moins grand de récidive après le traitement. La texture des tissus et une forte surcharge mécanique augmentent ce risque.

Il faut en général environ une demi-année pour que le diaphragme retrouve sa stabilité. Avant cela, le patient ne doit pas pratiquer d’activités trop exigeantes (sport intensif, soulever des objets lourds).

Complications possibles

Un reflux chronique d’acide gastrique peut engendrer une inflammation de la muqueuse de l’oesophage (oesophagite). Cette dernière augmente le risque de cancer de l’oesophage.

En cas d’hernie paraoesophagale, il y a un risque d’étranglement, dans la fente, des parties de l’estomac ou de l’intestin. Il peut s’en suivre une inflammation chronique de l’estomac (gastrite par congestion), menant un petit saignement permanent à une grave anémie ferriprive.

Les complications graves et potentiellement mortelles sont: problèmes d’irrigation sanguine des zones étranglées, perforation et péritonite.

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