Lupus érythémateux disséminé

Le lupus érythémateux disséminé est caractérisé par des atteintes des articulations et de la peau. Il s’agit d’une maladie auto-immune chronique touchant de nombreux organes.

La présentation de la maladie est très variable et on distingue deux formes principales: le lupus érythémateux systémique et le lupus cutané.

En cas de lupus cutané, seule la peau est atteinte. En cas de lupus érythémateux systémique, la maladie touche non seulement la peau mais aussi les articulations et d’autres organes. Il faut noter qu’un lupus cutané peut évoluer vers un lupus érythémateux disséminé. Dans la majorité des cas, la cause de la maldie lupique est inconnue.

En cas de lupus érythémateux disséminé, de nombreux organes peuvent être atteints et la présentation de la maladie est très variable d’une personne à une autre. Le tableau clinique typique comporte un érythème du visage caractéristique en «ailes de papillon», une sensibilité à la lumière et une atteinte des articulations.

Le lupus touche principalement des femmes entre 25 et 35 ans. Il peut se manifester pour la première fois pendant ou juste après une grossesse. Pour cette  raison, on estime que les hormones et plus particulièrement les oestrogènes pourraient jouer un rôle dans le pathomécanisme de la maladie.

Les causes exactes de la survenue de la maladie lupique ne sont pas connues, mais il est probable que plusieurs facteurs soient impliqués.

Une prédisposition familiale semble jouer un rôle puisque la maladie est plus fréquente dans certaines familles. Il faut néanmoins noter que la maladie lupique n’est pas une maladie héréditaire. En association avec d’autres facteurs, une prédisposition héréditaire peut néanmoins favoriser la survenue de la maladie.

Facteurs déclenchants:

• Rayons ultraviolets: l’exposition au soleil et à des rayons UV peut déclencher des poussées aiguës.
• Hormones féminines (oestrogènes, pillule contraceptive)
• Certaines infections pourraient jouer un rôle (en discussion)

Le lupus est une maladie auto-immune caractérisée par une atteinte du tissu conjonctif de la peau et des petits vaisseaux de nombreux organes. Dans la maladie lupique, ces tissus sont considérés par l’organisme comme un élément étranger contre lequel il doit se défendre. Il en résulte des inflammations chroniques pouvant affecter de nombreux organes.

Formes particulières de Lupus erythémateux:

• Lupus induit par des médicaments: certains médicaments peuvent provoquer la survenue d’un lupus. Dans ce cas, les symptômes de la maladie sont moins sévères. Le plus souvent, seules la peau et les articulations sont atteintes.
• Syndrome antiphospholipidique: les patients atteints de ce syndrome ont tendance à développer des thomboses au niveau des artères et des veines de l’organisme, y compris celles du placenta, ce qui peut conduire à des fausses couches répétées.

La présentation de la maladie est très variable d’une personne à une autre et dépend aussi des organes touchés. L’érythème du visage en ailes de papillon est très caractéristique. Il est aggravé par le soleil, mais n’est pas présent chez tous les patients. Les symptômes suivants peuvent être observés:

• Symptômes généraux (fièvre, fatigue, perte de poids): très fréquents.
• Douleurs musculaires et articulaires (80-90% des cas)
• Erythème cutané (70% des cas): l’érythème en ailes de papillon sur les joues et le nez est très caractéristique. Dans le lupus discoïde, les lésions sont isolées. Il s’agit de plaques bien délimitées associant de l’erythème, des squames épaisses et de l’atrophie cicatricielle. Les lésions sont photosensibles et s’aggravent lors de l’exposition aux rayons UV.
• Inflammations au niveau du nez et de la bouche
• Inflammations au niveau du coeur et des poumons (dans env. 60% des cas) avec des douleurs dépendantes de la respiration
• Atteinte rénale (env. 60% des cas)
• Atteinte du système nerveux central (env. 60%) avec convulsions, paralysies et troubles psychiatriques (psychoses)
• Phénomène de Raynaud avec aggravation sous l’influence du froid:  blanchiment distal et refroidissement des doigts

Le diagnostic de lupus nécessite une consultation chez un spécialiste. Le traitement doit être instauré par un rhumatologue ou éventuellement par un interniste spécialisé en rhumatologie. Le diagnostic de lupus s’appuye sur les 11 critères définis par l’Association Américaine de Rhumatologie (ARA).

Basé sur ces critères, le diagnostic de lupus est probable lorsque 4 des 11 critères sont remplis.

Critères de l’ARA:

• 1) Lupus érythémateux en ailes de papillon
• 2) Lupus discoïde
• 3) Photosensibilité
• 4) Ulcérations orales
• 5) Arthrite d’au moins deux articulations
• 6) Inflammation de la plèvre (pleurésie) et du péricarde (péricardite)
• 7) Atteinte rénale (albuminurie, hypertension artérielle)
• 8) Atteintes neurologiques
• 9) Anomalies hématologiques: anémie hémolytique, thrombopénie et leucopénie
• 10 et 11) Désordes immunologiques avec identification d’anticorps spécifiques pour le lupus érythémateux:  anticorps anti-ADN et anticorps antinucléaires.

Une biopsie avec prélèvement de tissu cutané confirme le diagnostic.

En cas d’atteinte cutanée exclusive, des crèmes protégeant contre le soleil ainsi que des pommades à base de cortisone suffisent en général.

En cas d’atteinte d’autres organes (lupus érythémateux disséminé), le traitement dépend du degré d’activité de la maladie.

Dans les cas légers: le traitement utilise selon les formes des médicaments anti-inflammatoires (AINS), des antipaludéens comme la chloroquine ainsi que des corticoïdes en comprimés.

Dans les cas graves, les corticoïdes à fortes doses ainsi que les immunosuppresseurs sont utilisés.

En cas d’atteinte rénale, des médicaments pour abaisser la tension artérielle sont prescrits pour protéger le rein.

Lupus erythémateux et grossesse

Il n’est pas exclu que les femmes atteintes de lupus puissent devenir enceintes. 

Toutefois, chez beaucoup de femmes le lupus érythémateux s’accompagne d’une aménorrhée, d’une absence d’ovulation et ainsi d’une stérilité temporaire. Il est important que les femmes qui souhaitent avoir des enfants prennent conseil auprès de leur rhumatologue.

Risques lors d’une grossesse

Dans de nombreux cas, une bonne planification permet de diminuer les risques inhérents à la grossesse. Cependant, le risque de fausses couches, de prématurité et de faible poids à la naissance est plus élevé chez les femmes souffrant de lupus par rapport à la population normale ne souffrant pas de lupus. 

L’activité de la maladie en début de grossesse a une grande influence sur le pronostic. Lorsque la maladie est en phase inactive, l’évolution de la grossesse est le plus souvent favorable.

En présence d’une phase active avec atteinte rénale, la grossesse est déconseillée ou devrait être reportée - en raison des grands risques encourus par la femme et l’enfant.

Comment va le bébé?

Les enfants des femmes atteintes de lupus sont généralement en bonne santé, car le lupus n’est pas une maladie héréditaire. Il est possible que le bébé présente des lésions caractéristiques du lupus à la naissance. Ces lésions néanmoins ne sont que transitoires, disparaissant quelques mois après la naissance. Quelques enfants naissent avec une cardiopathie congénitale nécessitant l’implantation d’un stimulateur cardiaque.

Médicaments à prendre au cours de la grossesse

La grossesse doit être planifiée individuellement avec la patiente. Lorsque l’activité de la maladie nécessite la prise de médicaments, une grossesse peut éventuellement être planifiée, avec poursuite du traitement médicamenteux.

Les poussées évolutives de la maladie sont d’abord traitées par des corticostéroïdes, ce qui permet de faire baisser la fièvre et d’atténuer les symptômes articulaires et cutanés. Par ailleurs, un traitement par immunoglobulines peut également s’avérer utile.

Des contrôles immunologiques et gynécologiques réguliers revêtent une importance capitale.