Epilepsies

Il s’agit de la maladie chronique la plus fréquente du système nerveux central.

Environ 5% de la population souffrent - souvent de façon passagère- de crises épileptiques au cours de leur vie. En Europe, une épilepsie active se développe chez env. 0.6% de la population selon les estimations de l’Organisation Mondiale de la Santé (OMS). L’épilepsie survient plus fréquemment chez l’enfant durant les premières années de la vie et chez les personnes de plus de 60 ans. L’épilepsie n’est pas une maladie héréditaire, mais une prédisposition génétique se retrouve chez env. 10% des sujets atteints d’épilepsie.

L’épilepsie est caractérisée par la répétition spontanée de crises épileptiques. Une crise épileptique est la manifestation clinique de l’hyperactivité d’une partie du cerveau ou de tout le cerveau. Toutefois, toute secousse musculaire incontrôlée ne correspond pas nécessairement à une crise d’épilepsie.

Man unterscheidet zwei Anfallsformen:

• Fokale Epilepsie: Der Anfall entsteht an einem bestimmten Ort (z. B. von einem Tumor, einer Narbe aus), kann sich aber auf das ganze Gehirn ausbreiten (generalisieren).
• Generalisierte Epilepsie: Hier ist das ganze Gehirn betroffen, der genaue Ausgangsort ist nicht klar.

Eptileptische Anfälle ohne erkennbare Ursachen nennt man genuine oder idiopathische Epilepsien. Diese Epilepsie-Art wird vererbt.

On distingue deux grands syndromes d’épilepsie:

• Epilepsies focales: l’hyperactivité des cellules cérébrales est limitée à une certaine région du cerveau, notamment en cas de tumeur ou en présence d’une cicatrice; cette hyperactivité peut néanmoins s’étendre secondairement à tout le cerveau.
• Epilepsies généralisées: l’hyperactivité cérébrale concerne d’emblée tout le cerveau, sans qu’il y ait un point de départ manifeste.
• Les crises épileptiques sans causes apparentes sont appelées «épilepsies idiopathiques». Ces crises épileptiques ne sont pas héréditaires.

La survenue d’une crise épileptique est due soit à une décharge paroxystique de groupes de neurones cérébraux, soit à l’absence de contrôle inhibiteur approprié de l’hyperactivité des cellules nerveuses.

Les facteurs suivants peuvent favoriser la survenue de crises d’épilepsie:

• Lésions cérébrales ou malformations cérébrales congénitales
• Traumatismes cérébraux suite à des accidents ou des coups sur la tête
• Tumeurs
• Inflammation des méninges ou de l’encéphale
• Maladies endocriniennes (hypothyroïdie, diabète)
• Intoxications par alcool, drogues, substances chimiques et médicaments
• Troubles de la circulation cérébrale, thrombose des veines cérébrales

Les facteurs suivants peuvent déclencher une crise d’épilepsie:

• Réactions de sevrage après intoxication par alcool, drogues ou médicaments
• Privation de sommeil
• Stress psychique
• Respiration excessive (hyperventilation)
• Hypoglycémie
• Fièvre élevée chez les enfants âgés de 6 mois à 4 ans (convulsions fébriles)
• Stimuli lumineux ou acoustiques
• Irritations sensorielles, attouchements (rares)
• Peur
• Oubli de prendre les médicaments antiépileptiques

Les symptômes varient en fonction du type d’épilepsie (soit focale soit généralisée):

Epilepsies focales

• Crises simples : ne s’accompagnent pas de perte de la conscience
• Crises complexes : s’accompagnent de troubles de la conscience
• Crises épileptiques focales avec tendance à la généralisation

Epilepsies généralisées

On distingue les syndromes suivants:

• Absences («Petit Mal») - correspond à une brève suspension de la conscience (absence) et s’accompagne de cessation totale de toute activité durant environ 5-20 secondes; par la suite le patient reprend ses activités comme si rien ne s’était passé. Parfois, la crise s’accompagne de phénomènes cloniques (ex. clonies des paupières) ou d’une activité automatique (mastication, déglutition, se lécher les lèvres). Ces absences peuvent se manifester jusque 100 fois par jour. Ce syndrome est fréquent chez les enfants, mais rares chez les adultes.
• Crises myocloniques - correspondent à des secousses musculaires violentes, très brèves, bilatérales et synchrones
• Crises cloniques - correspondent à des secousses musculaires rythmées
• Crises toniques - correspondent à une contracture musculaire généralisée
• Crises atoniques - correspondent à une perte soudaine de la tonicité musculaire, accompagnée d’une brève perte de la conscience

Dans les crises d’épilepsie généralisée, tout le cerveau est d’emblée le siège de décharges électriques anormales.

Symptômes:

• Perte de conscience durant tout l’accès épileptique
• Altération préalable de la conscience (le patient ne remarque pas l’approche de la crise)
• Secousses musculaires pratiquement toujours bilatérales

Crises généralisées de type tonico-clonique (Grand Mal)

Phase tonique

Il s’agit de la crise d’épilepsie généralisée la plus fréquente.

• Début soudain sans signes avant-coureurs
• Perte de connaissance brutale pouvant entraîner une chute lorsque le patient n’est pas couché ; la perte de connaissance persiste durant la totalité de l’accès
• Le patient se blesse souvent durant ces chutes
• Contraction musculaire s’étendant aux bras, aux jambes et au tronc
• Revulsion des yeux
• Traits du visage tirés
• Arrêt respiratoire avec coloration bleu-rougeâtre du patient
• La contracture des muscles de la mâchoire peut résulter en une morsure de la langue, des joues ou des lèvres

La phase clonique débute après 10 à 30 secondes et dure env. 1-2 minutes:

• Secousses musculaires rythmiques bilatérales s’étendant aux bras, jambes, tronc et visage
• Hypersalivation (le patient présente de l’écume à la bouche)

Après la crise, le retour à la conscience claire se fait progressivement, avec une confusion post-critique pouvant durer plusieurs heures. Pour cette raison, il convient de surveiller les patients et de ne pas les laisser seuls durant cette période.

Les vomissements sont fréquents chez les nourrissons et les enfants en bas-âge. Les adultes se plaignent souvent de maux de tête ou de courbatures musculaires.

La crise d’épilepsie dure environ deux minutes alors que la phase post-critique s’étend sur près d’une demi-heure.

Etat de mal épileptique (urgence médicale)

Dans l’état de mal épileptique, les crises d’épilepsies généralisées se répètent dans des intervalles très rapprochés qui ne laissent pas aux patients le temps de récupérer. Env. 10% des patients épileptiques présentent au moins une fois durant leur vie un état de mal épileptique. L’état de mal épileptique peut s’observer à n’importe quel âge ; il se rencontre plus fréquement dans certaines syndromes épileptiques que dans d’autres.

• Anamnèse avec prise en compte des symptômes du patient; le questionnement d’autres personnes ayant observé le patient durant la crise est également très important
• Application de méthodes pour provoquer une crise d’épilepsie: ex. privation du sommeil, lumière clignotante
• EEG (enregistrement de l’activité électrique du cerveau sur 24 heures)
• EEG avec surveillance vidéo
• Tomodensitométrie
• IRM
• Angiographie (examen des vaisseaux cérébraux avec du produit de contraste)
• Prise de sang pour détermination de certains paramètres biologiques afin d’exclure d’autres conditions médicales comme hypoglycémie, insuffisance thyroïdienne ou autres maladies endocriniennes.

Objectifs du traitement antiépileptique:

• Prévenir la survenue de lésions irréversibles
• Prendre en charge le retentissement des crises sur la vie quotidienne
• Maintenir l’activité professionnelle dans la mesure du possible
• Eviter accidents et traumatismes
• Rassurer les patients
• Empêcher l’isolement social du patient

Mesures à prendre en cas de survenue d’une crise d’épilepsie dans la rue

• En règle générale, il suffit de mettre le patient en sécurité, c’est-à-dire de l’écarter de toute zone dangereuse comme la rue, de le placer en position latérale, mais de ne pas le tenir trop fermement - ce qui augmenterait le risque de blessure
• En cas d’épilepsie connue, administrer éventuellement la médication de secours (ex. suppositoires de valium)
• Appeler de l’aide (tél. n°144)
• Ne pas laisser la victime seule

Prophylaxie des crises d’épilepsie

Le traitement médical vise à supprimer la survenue des crises d’épilepsie.
Le choix du médicament antiépileptique dépend du syndrome épileptique. L’efficacité thérapeutique du médicament se mesure par la suppression des crises épileptiques. La bonne observance du traitement conditionne son efficacité. Par ailleurs, des contrôles sanguins réguliers sont nécessaires pour déterminer les taux sanguins du médicament.  

Chirurgie

Dans certaines formes d’épilepsie, en l’absence de réponse au traitement médicamenteux, une intervention chirugicale peut être tentée. Elle peut aboutir à des résultats très favorables.

Autres mesures thérapeutiques

• Biofeedback
• Psychothérapie
• Thérapie comportementale avec en prise en compte des facteurs déclenchants.

Mesures thérapeutiques complémentaires

• Adaptation du lieu de travail; éventuellement réorientation professionnelle
• Adaptation du lieu d’habitation, y compris le mobilier
• Port d’un casque lors de promenades en vélo
• Recherche d’un sport approprié ; la pratique régulière d’une activité sportive est souhaitable car elle empêche l’isolement du patient épileptique

Chez de nombreux épileptiques, un traitement médical approprié conduit à la suppression des crises, permettant aux patients de vivre une vie normale.

Lésions chroniques

Le cerveau humain est capable de compenser les crises de Grand-Mal pendant une période de temps assez longue. Toutefois, avec le temps, certaines anomalies peuvent être observées:

• Troubles de l’attention et de la concentration
• Troubles de l’apprentissage
• Comportements bizarres (ex. façon de s’habiller, faire des grimaces, fugues)
• Risque accru de traumatismes
• Le patient épileptique ne peut exercer tous les métiers et un changement de profession s’avère parfois nécessaire lors de la survenue d’une épilepsie (ex. conduite de véhicules, ouvriers travaillant sur toits ou échafaudages).

Epilepsie et grossesse

Une épilepsie n’exclut pas nécessairement une grossesse. Toutefois, il est souhaitable que les deux partenaires discutent du souhait d’avoir des enfants avec leur médecin traitant. Le traitement médicamenteux doit être adapté en conséquence.

La bonne observance du traitement conditionne son efficacité, à savoir la suppression des crises d’épilepsie. Par ailleurs, il convient d’éliminer les facteurs déclenchants, tels que hypoglycémie, stimulations visuelles ou auditives excessives, situations de stress physique ou psychique, alcool, drogues, médicaments, privation de sommeil, etc.

Conduite automobile et épilepsie

• La conduite automobile professionnelle est interdite aux sujets épileptiques.
• Concernant la conduite individuelle, la loi est plus souple; le sujet épileptique équilibré sous traitement peut reprendre la conduite après une année sans survenue de crises.
• Interdiction de conduite pendant 3 mois après une première crise d’épilepsie.