Anatomie
Das Hormon ADH wird im Zwischenhirn (Hypothalamus) produziert und in der Hirnanhangsdrüse (Hypophyse) gespeichert. Von dort wird das Hormon bei Bedarf ins Blut abgegeben. Es reguliert den Wassergehalt im Körper, indem es vor allem auf die Nieren einwirkt und dort Wasser im Körper zurückhält. Umgekehrt führt die fehlende Wirkung von ADH zur übermässigen Wasserausscheidung, wie es beim Diabetes insipidus der Fall ist.
Definition
Der Diabetes insipidus ist eine Erkrankung, bei der die Nieren übermässig viel Wasser ausscheiden, täglich 4 bis 10 Liter und mehr. Die Erkrankung wird daher auch Wasserharnruhr genannt. Der Wasserverlust führt zum quälenden Durst, sodass Betroffene sehr viel trinken müssen damit der Körper nicht austrocknet.
Ein Diabetes insipidus tritt meist in der Kindheit oder im frühen Erwachsenenalter auf und beginnt relativ abrupt. Die Ursache ist eine Hormonstörung, die das "Antidiuretische Hormon" (kurz ADH oder auch Vasopressin genannt) betrifft. Das Hormon ADH reguliert die Wasserausscheidung an den Nieren.
Der Diabetes insipidus hat nichts mit dem wesentlich bekannteren Diabetes mellitus (Zuckerkrankheit) zu tun, wo es ebenfalls zu vermehrter Harnausscheidung und Durst kommen kann. Bei der Zuckerkrankheit wird im Harn auch vermehrt Zucker ausgeschieden, während beim Diabetes insipidus der Urin sehr wässrig und zuckerfrei ist. Ausserdem ist beim Diabetes insipidus der Blutzucker normal.
Ein Diabetes insipidus tritt meist in der Kindheit oder im frühen Erwachsenenalter auf und beginnt relativ abrupt. Die Ursache ist eine Hormonstörung, die das "Antidiuretische Hormon" (kurz ADH oder auch Vasopressin genannt) betrifft. Das Hormon ADH reguliert die Wasserausscheidung an den Nieren.
Der Diabetes insipidus hat nichts mit dem wesentlich bekannteren Diabetes mellitus (Zuckerkrankheit) zu tun, wo es ebenfalls zu vermehrter Harnausscheidung und Durst kommen kann. Bei der Zuckerkrankheit wird im Harn auch vermehrt Zucker ausgeschieden, während beim Diabetes insipidus der Urin sehr wässrig und zuckerfrei ist. Ausserdem ist beim Diabetes insipidus der Blutzucker normal.
Ursachen
In den meisten Fällen wird ein Diabetes insipdius durch den ADH-Mangel verursacht. Seltener liegt ein Defekt in den Nieren vor. Entsprechend unterscheidet man zwei Formen des Diabetes insipidus:
- Zentrale Form : ADH-Mangel durch fehlende Produktion oder gestörten Freisetzung aus der Hirnanhangsdrüse . Mögliche Ursachen sind Tumoren, Entzündungen, Unfälle (Schädel-Hirntrauma) oder Operation mit Schädigung der Hirnanhangsdrüse. Manchmal ist diese Form angeboren oder es wird keine Ursache gefunden.
- Renale Form (Ren = lateinisch für Niere): Hier liegt eine krankhafte Veränderung der Nieren vor, sodass diese nicht auf das ausreichend vorhandene ADH reagieren. Ursachen sind chronische Nierenerkrankungen oder ein angeborener Defekt der Nieren. Auch bestimmte Medikamente, wie z.B. Lithium zur Behandlung psychischer Erkrankungen, können die Wirkung von ADH an den Nieren stören.
Symptome (Beschwerden)
Beschwerden, die auf einen Diabetes insipidus hindeuten können, sind unter anderem:
- Übermässige Harnausscheidung und starker Durst, auch nachts
- Schlafstörungen durch den nächtlichen Harndrang
- Gefahr der Austrocknung durch den starken Flüssigkeitsverlust, vor allem bei Kindern kann dies schnell lebensbedrohlich werden
- Anstieg des Natriums im Blut (Hypernatriämie), was zu Krämpfen, Bewusstseinsstörungen bis hin zum Koma führen kann
Diagnose (Untersuchung)
Bei einer Harnmenge von über 4 Liter pro Tag und gleichzeitig dauerhaft starken Durst besteht der Verdacht auf einen Diabetes insipidus.
Die weitere Abklärung erfolgt beim Endokrinologen (Facharzt für Hormonstörungen):
Die weitere Abklärung erfolgt beim Endokrinologen (Facharzt für Hormonstörungen):
- Messung der Harnmenge und Trinkmenge über mindestens 48 Stunden
- Blutuntersuchung: v.a. Blutzucker (normal) um einen Diabetes mellitus (Zuckerkrankheit) auszuschliessen und Natrium (erhöht)
- Harnuntersuchung: Harn ist stark wässrig und nicht konzentriert
- Durstversuch: 6- bis 8-stündige Durstperiode unter ärztlicher Aufsicht (wegen Austrocknungsgefahr). Beim Gesunden verringert sich dadurch die Harnmenge und der Harn wird konzentrierter. Ist dies nicht der Fall, ist ein Diabetes insipidus wahrscheinlich.
- ADH-Test: Verabreichung einer kleinen Menge ADH über eine Injektion oder unter die Haut. Bei einem zentralen Diabetes insipidus (ADH-Mangel) nimmt die Harnmenge durch das verabreichte ADH unmittelbar ab. Bei einem renalen Diabetes insipidus ist dies nicht der Fall, da die Nieren nicht auf das verabreichte ADH reagieren.
- Magnetresonanztomographie (MRT) des Schädels um z.B. nach einem Tumor der Hypophyse zu suchen
- Untersuchung der Nieren
Therapie (Behandlung)
Die Behandlung des Diabetes insipidus richtet sich nach der jeweiligen Form der Erkrankung (zentral oder renal). Wenn möglich, sollte auch immer die Grunderkrankung behandelt werden, z.B. ein Tumor, eine Entzündung oder eine Nierenerkrankung.
- Beim zentralen Diabetes insipidus wird das fehlende Hormon ADH in Form von Tabletten oder Nasenspray ersetzt. Bei optimaler Therapie ist ein ganz normales Leben möglich. Betroffene sollen aber einen entsprechenden Notfallausweis bei sich tragen.
- Der renale Diabetes insipidus wird mit harntreibenden Medikamenten (Diuretika) behandelt. Normalerweise erhöhen diese Medikamente die Urinmenge, beim Diabetes insipidus haben sie jedoch eine umgekehrt paradoxe Wirkung. Der Urin wird konzentrierter und die Ausscheidung von Natrium erhöht. Betroffene können die Therapie mit einer salz- und eiweissarmen Ernährung unterstützen.