Akustikusneurinom (Kleinhirnbrückenwinkeltumor, Schwannom, Vestibularisschwannom)

Quelle: Mediscope

Anatomie

Das Akustikusneurinom (Schwannom) findet man in den meisten Fällen im Bereich des inneren Gehörganges, von wo der Tumor entlang des Vestibularis-Nerven in den Raum zwischen Kleinhirn und Hirnstamm wächst, den sogenannten Kleinhirnbrückenwinkel. Daher wird auch die Bezeichnung  Kleinhirnbrückenwinkeltumor für das Akustikusneurinom verwendet.

Definition

Das Akustikusneurinom ist ein gutartiger Hirntumor. Er entsteht aus wuchernden Zellen der Nervenhülle des Gleichgewichtsnervs - den sogenannten Schwann-Zellen. Der Gleichgewichtsnerv (Vestibularis-Nerv) bildet gemeinsam mit dem Hörnerv (Akustikus-Nerv) den 8. Hirnnerven, der die Signale vom Hör- und Gleichgewichtsorgan aus dem Innenohr zum Gehirn leitet. Früher dachte man, dass der Tumor vom Hörnerv ausgeht, daher die Bezeichnung Akustikusneurinom. Dieser Name wurde aus historischen Gründen beibehalten, die  medizinisch korrekte Bezeichnung ist aber Vestibularis-Schwannom (kurz Schwannom).

Das Akustikusneurinom betrifft in den meisten Fällen nur eine Seite. Im Rahmen einer seltenen Erbkrankheit (Gendefekt auf dem Chromosom 22), die als ''Neurofibromatose Typ 2'' oder auch ''Morbus Recklinghausen'' genannt wird, tritt es auf beiden Seiten und zusammen mit weiteren gutartigen Tumoren im Gehirn (sogenannte Meningeome) auf.

Das Akustikusneurinom ist einer der häufigeren Hirntumoren, die aber insgesamt selten auftreten. Oft werden sie erst durch Zufall entdeckt, da sie zeitlebens keine Beschwerden verursachen. Die meisten Betroffenen sind bei Diagnose im mittleren Erwachsenenalter.

Wenn es zu Krankheitszeichen kommt, dann tritt in der Regel eine langsam zunehmende Hörverminderung auf der betroffenen Seite auf. Später können Ohrgeräusche (Tinnitus) und Gleichgewichtsstörungen hinzukommen. Zur Behandlung kommen entweder die operative Entfernung des Tumors oder die gezielte Bestrahlung (Strahlentherapie) oder das beobachtende Zuwarten bei offensichtlich langsamem Tumorwachstum in Frage.

Ursachen

Für das Akustikusneurinom ist keine auslösende Ursache bekannt. Nur in seltenen Fällen liegt eine Erbkrankheit vor (Morbus Recklinghausen), bei der beidseitige Akustikusneurinome auftreten.

Symptome (Beschwerden)

Das Akustikusneurinom wächst nur sehr langsam und verursacht daher über viele Jahre keine oder nur geringe Beschwerden. Der Tumor gilt als gutartig, da er nicht zerstörerisch in das umliegende Gewebe einwächst und auch keine Tochtergeschwülste (Metastasen) bildet. Dennoch sind bei einer deutlichen Grössenzunahme lebensbedrohliche Folgen möglich.

Das häufigste Erstsymptom ist eine langsam zunehmende Hörminderung (Schwerhörigkeit) auf der betroffenen Seite. Selten tritt ein akuter Hörsturz auf.

Weitere mögliche Symptome:

  • Ohrgeräusche (Tinnitus)
  • Schwindel, Gleichgewichtsstörungen
  • Seltener: Taubheitsgefühl, Lähmungen oder Schmerzen auf der betroffenen Gesichtshälfte durch Schädigung der beiden grossen Gesichtsnerven (Fazialisnerv, Trigeminusnerv).
  • Sehr grosse Akustikusneurinome können zu Zirkulationsstörungen des Hirnwassers (Liquor) führen. Durch die Aufstauung kann es zur lebensbedrohlichen Hirndrucksteigerung kommen.

Diagnose (Untersuchung)

Zur Diagnose eines Akustikusneurinoms werden verschiedene Untersuchungen und Abklärungen durchgeführt. Dazu gehören unter anderem:

  • Ausführliches Arztgespräch mit genauer Schilderung der Beschwerden
  • Untersuchung der Ohren beim HNO-Facharzt: Mit Ohrtrichter und Ohrspiegel werden die aussen sichtbaren Anteile der Ohren auf Erkrankungen als Ursache für die Hörminderung geprüft (z.B. Fremdkörper im Ohr, Ohrschmalz, Entzündungen)
  • Hörtest (Audiometrie)
  • Gleichgewichtstest
  • Hirnstammaudiometrie: Prüfung der Hörfähigkeit durch Messung der elektrischen Ströme (Hörsignale), die vom Hörnerv zum Hörzentrum im Gehirn übermittelt werden. Damit kann der Ort der Hörminderung genau lokalisiert werden. Die Signale werden mit Messelektroden auf der Kopfhaut gemessen.
  • Bildgebende Untersuchungen: Magnetresonanztomographie (MRT) des Schädels

Therapie (Behandlung)

Die Behandlung eines Akustikusneurinoms hängt von der Grösse des Tumors und den Beschwerden ab. Bei frühzeitiger Behandlung sind die Heilungschancen sehr gut.

Beobachtendes Zuwarten : Bei kleinen Akustikusneurinomen, die keine Beschwerden verursachen, kann in den meisten Fällen zunächst abgewartet werden. Das Grössenwachstum wird halbjährlich mittels Magnetresonanztomografie (MRT) kontrolliert. Oft zeigt sich kein weiteres Tumorwachstum, auch eine spontane Tumorrückbildung ist möglich.

Operation : Ein wachsendes Akustikusneurinom wird nach Möglichkeit operativ entfernt. Tumoren, die im Bereich des Gehörgangs liegen, entfernt der HNO-Facharzt. Grössere Tumoren oder solche, die näher im Bereich des Gehirns liegen, operiert der Neurochirurg durch eine Öffnung in der Schädeldecke.

Strahlentherapie : Ist keine Operation möglich, ist alternativ eine spezielle Strahlentherapie mit dem sogenannten "Gamma-Knife" möglich. Damit kann das Tumorwachstum gestoppt werden. Der Tumor wird aber nicht entfernt, sodass ein erneutes Tumorwachstum nach Jahren wieder möglich ist.
 

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