Sclérose en plaques

La sclérose en plaques est une maladie inflammatoire, chronique et progressive du système nerveux central (cerveau et moelle épinière). Les médecins nomment également cette maladie encéphalomyélite disséminée, inflammation survenant de façon disséminée au niveau du cerveau et de la moelle épinière.

Le cerveau est un centre de commande, qui reçoit les signaux provenant de la périphérie par la moelle épinière ou qui les émet par le même canal. Les signaux sont transmis par différents types de fibres nerveuses qui sont entourées d’une gaine de protection (myéline), tout comme les câbles électriques.

Lorsqu’un foyer inflammatoire apparaît dans cette gaine de myéline, les signaux ne peuvent plus être transmis de façon correcte. Il peut en résulter des troubles de la sensibilité au niveau de la peau, des troubles de la coordination (trébuchements fréquents) ou des troubles visuels.

Lorsque plusieurs de ces foyers inflammatoires (multiples) surviennent et occasionnent les troubles correspondants, on parle de poussée.

Chez la plupart des patients atteints de sclérose en plaques, la maladie évolue par poussées. Pour cette raison, le pronostic de la maladie est très variable. Chez certains patients, des lésions irréversibles apparaissent déjà précocement, alors que chez d’autres, ces lésions irréversibles n’apparaissent qu’après de nombreuses années. 

Les femmes entre 20 et 40 ans sont le plus fréquemment atteintes de la maladie. La maladie touche deux fois plus les femmes que les hommes et elle est rare chez les enfants et les personnes âgées.

A ce jour, il est impossible de guérir la sclérose en plaques, ce qui ne signifie pas que tous les patients atteints de sclérose en plaques aient besoin d’une chaise roulante. Avec les modalités thérapeutiques actuellement disponibles, la qualité de vie des patients peut être fortement améliorée.

La sclérose en plaques fait l’objet de recherches intensives. Pourtant, les causes de la maladie ne sont pas encore élucidées. Seuls des facteurs pouvant avoir un impact sur le risque de développer la maladie ont été identifiés.

• Maladie auto-immune: l’organisme n’est plus capable de distinguer ses propres cellules des cellules externes. Pour cette raison, les mécanismes de défense immunitaire de l’organisme sont dirigés contre ses propres tissus. Dans la sclérose en plaque, la myéline, substance qui forme une gaine autour des fibres nerveuses, est attaquée par les systèmes de défense. Ce sont les globules blancs (lymphocytes B et T et macrophages), qui normalement ne détruisent que des corps étrangers et des agents pathogènes, qui dirigent leur action contre la myéline et la détruisent. L’organisme synthétise des anticorps dirigés contre ses propres cellules. La persistance de ces anticorps dans le sang peut être à l’origine de nombreuses maladies comme la sclérose en plaques, le lupus érythémateux, la polyarthrite rhumatismale etc.
• Infection: de nombreux facteurs indiquent que les virus pourraient jouer un rôle dans le développement de la maladie. Pourtant, il n’existe aucune preuve formelle.
• Facteurs génétiques: la sclérose en plaques n’est pas une maladie héréditaire, mais il semble exister une prédisposition héréditaire, puisque le risque de développer la maladie est plus important chez parents proches du sujet atteint de la maladie (enfants, frères et soeurs).

Facteurs de risque pouvant être responsables d’une poussée aiguë:

• Stress physique ou psychique
• Troubles hormonaux (ex. durant la ménopause)
• Infections (ex. grippe)
• Désensibilisation en cas d’allergie (ex. rhume des foins)
• Médicaments immunostimulateurs

L’évolution de la sclérose en plaques n’est pas toujours fatale. Dans certains cas, les signes initiaux de la maladie régressent sans avoir un impact majeur sur la qualité de vie du patient.

Symptômes fréquents dans la sclérose en plaques:

• Troubles visuels (vue trouble, mouvements oculaires incontrôlés) et perte partielle de l’acuité visuelle en raison de l’inflammation du nerf optique (névrite optique), souvent transitoires.
• Troubles de la coordination et de l’équilibre, avec vertiges associés
• Troubles de la motricité; perturbation de la coordination motrice, raideur des extrémités, paralysies spastiques.
• Troubles de la sensibilité cutanée: fourmillements, démangeaisons, diminution de la sensibilité au toucher, douleurs.
• Fatigue et fatigabilité croissantes
• Tremblements
• Dysesthésies au niveau du visage
• Constipation, incontinence

Les poussées aiguës sont très caractéristiques pour la forme la plus fréquente de la sclérose en plaques:

Ces poussées aiguës se caractérisent par la survenue d’un nouveau symptôme ou par la réapparition d’un symptôme qui avait disparu, persistant pendant plus de 24 heures. Dans de nombreux cas, les symptômes se développent pendant quelques jours, puis restent constants pendant 3 à 4 semaines avant de régresser lentement pendant 1 mois.

Le diagnostic de la sclérose en plaques n’est pas facile; il n’existe aucun test spécifique permettant de confirmer le diagnostic. Le diagnostic définitif de la maladie peut prendre des semaines, des mois voire des années.

Tout d’abord, il convient d’exclure d’autres conditions médicales ou maladies pouvant engendrer des symptômes similaires comme les inflammations des vaisseaux, les accidents cérébraux, les carences en vitamines ou les méningites.

La prise en charge diagnostique débute par une anamnèse détaillée avec prise en compte des symptômes du patient.

Examens diagnostiques

• Examens neurologiques: tests de la motricité et de la sensibilité, examen du nerf optique, coordination des extrémités, test de l’équilibre, sensibilité cutanée, langage, réflexes.
• IRM: cet examen permet de détecter des lésions et du tissu cicatriciel provoqué par des inflammations chroniques au niveau du cerveau et de la moelle épinière.
• Examens radiographiques
• Examen du liquide céphalo-rachidien.
• Tests spécifiques des voies nerveuses

Le diagnostic définitif repose sur l’assemblage de plusieurs pièces du puzzle : plus il y a d’éléments qui s’imbriquent, plus la probabilité de sclérose en plaques est grande.

L’intensité du handicap et la progression de la maladie sont déterminées grâce à une échelle spécifique: Expanded Disability Status Scale (EDSS).

A ce jour, la sclérose en plaques ne peut pas être guérie. Différents traitements sont utilisés pour atténuer les symptômes, ralentir la progression de la maladie et prévenir la survenue des poussées.

Traitement médicamenteux de base

Plusieurs médicaments sont commercialisés pour le traitement au long cours de la maladie:

• Interférons : les interférons sont des protéines synthétisées par l’organisme qui interviennent dans la communication intercellulaire et qui jouent également un rôle important dans le système immunitaire. Dotés d’une activité anti-inflammatoire, ces interférons permettent de stabiliser ou de ralentir la progression de la maladie.
• Immunoglobulines: les immunoglobulines sont des protéines présentes dans le sang, qui interviennent en tant qu’anticorps dans les réactions immunitaires de l’organisme. L’efficacité d’un traitement par immunoglobulines n’est pas encore établie.
• Acétate de glatiramer: est surtout utilisé chez des patients présentant des symptômes légers.
• Immunosuppresseurs: il s’agit de médicaments qui bloquent les réactions immunitaires.

Traitement des poussées aiguës

Les médicaments anti-inflammatoires (cortisone, glucocorticostéroïdes) sont principalement utilisés pour traiter les poussées aiguës.

Traitements des symptômes associés

Pour préserver la qualité de vie des patients, il convient de traiter avec grand soin et de façon ciblée les symptômes concomitants comme les troubles visuels, la fatigue, les contractures ou paralysies musculaires, les tremblements, les vertiges, les troubles urinaires, les douleurs, la perte de la libido ou les dépressions.

A cet effet, des médicaments ou des méthodes de traitement alternatives ainsi que des massages, des techniques de relaxation, des exercices du plancher pelvien et l’acupuncture peuvent s’avérer utiles. Un accompagnement psychothérapeutique approprié est essentiel.

L’évolution de la sclérose en plaques n’est pas prévisible. La forme, la sévérité et l’évolution temporelle de la progression de la maladie sont variables d’un patient à un autre. En fonction du type et de la fréquence des symptômes, on distingue plusieurs profils évolutifs de la sclérose en plaques:

• Sclérose en plaques bénigne (env. 10% des patients): peu de retentissement, avec rémission complète après les poussées aiguës.
• Forme rémittente: survenue non prévisible de nouveaux symptômes et aggravation d’anciens symptômes; les symptômes peuvent régresser complètement ou partiellement, mais sans détérioration importante.
• Forme progressive secondaire: évolution par poussées avec détérioration progressive de l’état du patient. 
• Forme progressive d’emblée: détérioration progressive de l’état du patient sans survenue de poussées aiguës.

Comme les causes de la maladie ne sont pas connues, il est impossible de prévenir la survenue de la maladie. L’instauration précoce d’un traitement de base approprié semble ralentir l’évolution de la maladie et diminuer la sévérité des poussées aiguës.

Sont à éviter à tout prix: stress, médicaments immunostimulants.