Acne Inversa (Akne Inversa, Akne-Triade, Hidradenitis suppurativa)

Definition

Acne Inversa (AI), oft auch als Hidradenitis suppurativa (HS) bezeichnet, ist eine nicht-ansteckende, chronisch entzündliche Hautkrankheit. Die Acne Inversa ist nicht zu verwechseln mit der Akne vulgaris (gewöhnliche Akne). Acne Inversa entsteht im Gegensatz zur Akne vulgaris meist erst nach der Pubertät.

Charakteristisch für Acne Inversa sind entzündete Hautbereiche mit wiederkehrenden schmerzhaften Knoten oder Abszessen, die überwiegend in den Achselhöhlen und / oder in der Leistengegend auftreten. Häufig findet man sie auch in Körperbereichen, in denen die Haut aneinander reibt - zum Beispiel unter der Brust, am Gesäss und an der Innenseite der Oberschenkel. Bei schweren Verläufen kommt es zur Ausbildung von Fistelgängen (tiefe, höhlenartige Gänge in der unteren Hautstruktur) und Vernarbungen in den betroffenen Hautarealen, die starke Schmerzen verursachen und die Beweglichkeit einschränken können.

Betroffene Körperbereiche

Acne Inversa verursacht typischerweise Hautveränderungen in der Nähe bestimmter Schweissdrüsen (apokrine Drüsen oder auch Duftdrüsen genannt) und an Körperstellen, an denen die Haut aneinander reibt. Neben den Achselhöhlen, der Leistengegend und dem Genitalbereich, können daher auch das Gesäss, bei Frauen der Bereich unter der Brust sowie die Innenseiten der Oberschenkel von der Hautkrankheit betroffen sein. Die entzündeten Hautveränderungen sind meist sehr unangenehm und verursachen teilweise heftige Schmerzen.

Ursachen

Die genaue Ursache von Acne Inversa ist heute noch nicht bekannt. Man geht jedoch davon aus, dass eine Fehlregulation des Immunsystems und entzündete und verschlossene Haarfollikel zur Entstehung der Hautveränderungen führen, die für Acne Inversa typisch sind. Durch die Verschliessung der Haarwurzel kann es zur Schwellung des Haarfollikels, der Struktur, welche die Haarwurzel umschliesst, kommen. Der Haarfollikel kann aufreissen (Ruptur), was in der Folge zur Bildung eines Abszesses und weiteren sekundären Läsionen, wie Fisteln und Narben führen kann.

Risikofaktoren die mit Acne Inversa in Verbindung gebracht werden

• Acne Inversa kann in jedem Alter auftreten, meist sind jedoch junge Erwachsene Anfang 20 erstmals davon betroffen. Im Alter zwischen 50 und 55 Jahren nimmt die Erkrankungsaktivität meist ab.
• Bei Frauen ist die Wahrscheinlichkeit an Acne Inversa zu erkranken höher als bei Männern. Das Erkrankungsverhältnis variiert von doppelt bis fünfmal so häufig.
• Bisher gib es keinen klaren Nachweis für eine direkte Verbindung zwischen Geschlechtshormonen und dieser Hautkrankheit; gleichwohl wird angenommen, dass Hormone bei der Entstehung von Acne Inversa eine Rolle spielen könnten.
• Forschungsergebnisse zeigen, dass Acne Inversa in einigen Familien gehäuft auftritt. Bei rund einem Drittel der Erkrankten besteht ein familiärer Zusammenhang, was auf genetische Grundlagen schliessen lässt.
• Jüngste Forschungsergebnisse verweisen ausserdem auf starke Zusammenhänge zwischen Rauchen und Übergewicht und der Hautkrankheit hin.
• Weitere Risikofaktoren, die als Auslöser von Acne Inversa diskutiert werden:  Diabetes mellitus, Hyperhidrosis (starkes Schwitzen), zu enge Kleidung, erhöhte Talgproduktion, Stress.

Symptome (Beschwerden)

Bei Acne Inversa kommt es an den betroffenen Stellen zu Verstopfungen der Talgdrüsen sowie der Haarwurzeln. Durch Infektion mit Hautbakterien kommt es zu lokalen Entzündungsherden, häufig mit Eiterbildung. Starke Schmerzen, Rötung, Schwellung und Überwärmung weisen auf die Entzündung hin.

Schweregrade der Acne Inversa

Je nach Ausprägung der Anzeichen und Symptome werden 3 Schweregrade unterschieden. Die Einteilung erfolgt nach dem sogenannten Hurley Score.

Leichte Form (Hurley I)
Einzelne Abszesse oder wenige Abszesse ohne Fistelgänge oder Narbenbildung.

Schmerzhafte Beulen und Abszesse in den Achselhöhlen, in der Leistengegend, unter den Brüsten sowie im Gesässbereich oder an den Schenkelinnenseiten. Diese Beulen entwickeln sich aus den anfangs festen, erbsengrossen Knötchen. Häufig werden die Symptome als gewöhnliche Furunkel oder als Akne fehldiagnostiziert.

Mittelschwere Form (Hurley II)
Ein oder mehrere weit auseinanderliegende Abszesse mit Fistelgängen und Narbenbildungen.

Bei langwierigem oder wiederholtem Auftreten kann Acne Inversa zu Narbenbildung führen.

Schwere Form (Hurley III)
Grossflächiger Befall mit Abszessen, Fistelgängen und Narbenzügen.

Eiterbeulen können schmerzhaft sein und auch tief unter der Haut liegen. Die betroffenen Hautbereiche können platzen und einen unangenehmen Geruch verströmen.

Diagnose (Untersuchung)

Auf Grund der typischen Erscheinung von Acne Inversa sowie aus der Krankengeschichte, kann der Arzt meist die Diagnose stellen. Zur eindeutigen Diagnosestellung wird eine Gewebeuntersuchung auf für Acne Inversa typische Zellveränderungen hin vorgenommen.

Häufig bleibt die Erkrankung unerkannt oder Hautveränderungen werden nicht richtig oder sogar falsch gedeutet. Ein bakterieller Abstrich und die mikrobielle Untersuchung können Aufschluss darüber geben, welche Erreger an der Entzündung beteiligt sind. 

Therapie (Behandlung)

Wichtig ist, dass sich Betroffene und Personen, die glauben, an Acne Inversa zu leiden, an einen Dermatologen (Hautarzt) wenden, der Erfahrung im Erkennen und Behandeln der Hautkrankheit hat.

Grundsätzlich kommen zwei Formen der Behandlung zum Einsatz: Medikamente und Operationen.

Zur Symptombehandlung und Bekämpfung der bakteriellen Infektion werden folgende Medikamente eingesetzt:

• Antibiotika
• Schmerzlindernde und entzündungshemmende Medikamente
• Antiandrogene (Unterdrückung der männlichen Sexualhormone), sind nicht immer wirksam.

Antibiotika werden meist zur Symptombehandlung eingesetzt, um zusätzliche Infektionen zu verhindern. Eine ursächliche Behandlung der Acne Inversa ist dadurch nicht möglich.

Lokale Behandlung

Lokal können antimikrobielle Cremen oder Salben angewendet werden.

Achtung: nur vom Arzt verschriebene Mittel verwenden.

Neue Behandlungsmöglichkeit mit Biologika

Neu sind in der Schweiz Biologika zur Behandlung der Acne Inversa zugelassen. Biologika sind biotechnologisch hergestellte Medikamente, die gezielt Botenstoffe des Immunsystems unterdrücken und so den Entzündungsprozess langfristig unterbrechen. Die Biologika werden eingesetzt bei mittelschwerer bis schwerer Acne Inversa und wenn andere Therapien nicht gewirkt haben oder nicht vertragen wurden. Eine vollständige Abheilung kann auch mit den Biologika in der Regel nicht erzielt werden.

Chirurgie (bei Stadium II und III)

Auch kleinere oder grössere Operationen, die teilweise mit Hauttransplantationen einhergehen, werden durchgeführt. Dabei werden Abszesse und Knoten geöffnet und entfernt.

• Abszessspaltung: Öffnen des Abszesses damit der Eiter abfliessen kann. Kurzfristig bessern sich die Schmerzen, aber es ist damit zu rechnen, dass die Beschwerden wieder auftreten, daher sollte diese Methode zurückhaltend eingesetzt werden.

• Abdeckelung (Deroofing): Der Abzess wird chirurgisch abgedeckt und umfassend entleert. Die gesamte Haut über dem Abszess wird entfernt. Die Rückfallquote ist unterschiedlich, in der Regel wir keine definitive Heilung erzielt.

• Exzision, Entfernung von Gewebe: Bei dieser Methode wird bei schweren Formen der Acne Inversa das Gewebe grossräumig entfernt. Die Rückfallquote ist geringer als bei den anderen chirurgischen Methoden.

Achtung: An Schwellungen und Eiterbildungen niemals herumdrücken oder auch nicht versuchen den Eiter zu entleeren.

Mögliche Komplikationen

Die psychische Belastung bei Akne Inversa ist eines der Hauptprobleme für Betroffene. Die Erkrankten schämen sich für die teilweise unschönen Hautstellen, und ziehen sich zurück oder werden sozial ausgegrenzt. Depressionen, Probleme in der Partnerschaft sind häufige Folgen der Hautkrankheit.  

Starke Schmerzen, Narbenbildungen, Gewebeverkürzungen, die zu Bewegungseinschränkung führen, werden meist ein Teil des Lebens und erschweren den Alltag. Es kommt zu häufigen Absenzen an der Schule oder am Arbeitsplatz. Auch Angehörige sind häufig überfordert mit der Situation. Patientenorganisationen und Selbsthilfegruppen bieten hier wertvolle Hilfe zum Austausch für Betroffene und für Angehörige.

Bei einer Einschwemmung von Bakterien aus Entzündungsherden der Acne Inversa in die Blutbahn, erhöht sich das Risiko einer generalisierten Infektionserkrankung, der sogenannten Blutvergiftung (Sepsis). Eine Sepsis ist immer ein Notfall und muss sofort behandelt werden. Hauptzeichen sind: ansteigendes Fieber, allgemeines starkes Krankheitsgefühl, Schüttelfrost, starke Schmerzen, Rötung, Schwellung, Überwärmung am Ort der Infektion.

Wiederkehrende lokale Entzündungen und chronische Schwellung sowie Narbenbildungen sind häufig.
Auch die Entstehung bestimmter Krebsarten (Plattenepithelkarzinom) wird im Zusammenhang mit Acne Inversa diskutiert.