Fentes labio-maxillo-palatines

Les fentes labiales, maxillaires et/ou-palatines constituent l’une des plus fréquentes malformations chez les enfants. Elles résultent d’une mauvaise fermeture de certaines parties du visage au cours du développement embryonnaire. Ces malformations surviennent de façon isolée ou multiple.

Outre les gênes physiques, telles que les difficultés à manger, à respirer, à entendre et à parler, les malformations du visage sont psychologiquement très lourdes pour l’enfant et ses parents.

Les causes exactes des fentes labio-maxillo-palatines ne sont pas connues. Il est question de prédispositions génétiques et de différents facteurs entravant le développement de l’embryon.

Les petits garçons sont touchés plus fréquemment que les petites filles. Dans le langage courant, ces malformations sont appelées bec de lièvre ou gueule de loup, en cas de fente bilatérale.

Environ 15% des malformations faciales sont récurrentes dans certaines familles, faisant ainsi supposer que des prédispositions génétiques en sont à l’origine. 

Autres facteurs responsables de troubles du développement du visage:

• Le tabagisme pendant la grossesse est considéré comme le plus important facteur de risque
• Consommation d’alcool
• Manque d’oxygène
• Carence en vitamines
• Taux excessif de vitamines A et E
• Alimentation déséquilibrée

Le visage se développe au cours des premières semaines du stade embryonnaire. Si des facteurs viennent influencer le développement normal à ce moment-là, des fentes peuvent se former.

Psychiques

Les enfants avec des malformations du visage sont souvent exposés à des taquineries voire à des expressions de dégouts. La puberté constitue une phase complexe. A cet âge, l’esthétique joue un rôle non négligeable chez l’adolescent. En outre, les fréquents séjours hospitaliers et le traitement constituent des coupures perturbant le quotidien et la vie sociale.

Physiques

• Alimentation: l’ouverture entre la cavité buccale et le nez complique l’ingestion d’aliments et de liquide ainsi que la respiration. La fente labiale empêche d’avaler de l’air, ce qui est gênant pour boire. En raison de la fermeture incomplète du nasopharynx, du liquide peut entrer dans le nez au moment de boire.
• Maladies oto-rhino-laryngologiques: la fermeture incomplète entraîne souvent des otites ou des accumulations de liquide. En l’absence de traitement, l’acuité auditive peut diminuer, ce qui entrave l’apprentissage de la parole. La respiration par le nez est également altérée.
• Développement de la parole: il est particulièrement difficile en cas de fente palatine. Au même titre que la langue, un palais normal est nécessaire pour la formation des sons corrects.
• Développement des dents: souvent l’hygiène dentaire est rendue difficile par le mauvais positionnement des dents.

La fente labiale peut être détectée par échographie à partir de la 18ème-20ème semaine de grossesse, dans le cadre du suivi prénatal. Néanmoins, l’étendue exacte de la malformation faciale ne sera visible qu’à la naissance.

Le pédiatre examine minutieusement le nourrisson afin de découvrir d’autres maladies éventuelles (notamment au niveau du coeur, des reins et des poumons).

Le traitement est long et nécessite beaucoup de patience et d’endurance de la part de l’enfant et de ses parents. L’objectif du traitement intensif est d’obtenir le meilleur aspect esthétique possible ainsi que des fonctions respiratoires, d’élocution, de déglutition et de mastication normales.

Le traitement nécessite une collaboration étroite entre les parents et les médecins issus de différentes spécialités (pédiatre, chirurgien maxillo-facial, orthodontiste, dentiste, oto-rhino-laryngologiste), ainsi que des thérapeutes (orthophoniste, psychologue, psychothérapeute). 

Le visage évolue au cours de la croissance et les traitements perdurent au-delà de l’âge adulte.

Traitements

• Plusieurs interventions chirurgicales sont nécessaires. Afin que le nourrisson puisse respirer et boire normalement, les premières opérations sont déjà effectuées quelques jours après la naissance.
• Traitement des maladies associées
• Opérations de correction ultérieures
• Contrôles réguliers de l’audition
• Apprentissage des sons et de la parole avec un orthophoniste
• Hygiène dentaire et corrections maxillaires par le dentiste ou l’orthodontiste
• Soutien psychologique pour l’enfant et ses parents

Les procédés chirurgicaux et thérapeutiques actuels apportent de très bons résultats fonctionnels et esthétiques. L’accompagnement très soutenu permet à la plupart des sujets de vivre une vie « normale ».

En fonction de leur degré de gravité, les fentes labio-maxillo-palatines sont reconnues comme un handicap lourd par l’AI et compensées financièrement comme telles.

Etant donné que les causes demeurent inexpliquées, les recommandations de prévention sont limitées.

Pendant la grossesse, il est recommandé que la mère se nourrisse de façon équilibrée (avec beaucoup de fruits et de légumes), et qu’elle évite les facteurs de risque que sont la nicotine et l’alcool.

Il convient de consulter le médecin au sujet de compléments en vitamines. Des études récentes ont montré que l’administration d’acide folique pendant la grossesse permet de diminuer le risque de malformations faciales.