Neurinome acoustique (Schwannome, Schwannome vestibulaire, Tumeur de l'angle ponto-cérébelleux)

Définition

Le neurinome acoustique est une tumeur bénigne du cerveau. Elle naît de la prolifération des cellules de la gaine de myéline du nerf vestibulaire, nommées cellules de Schwann. Le nerf vestibulaire (nerf de l’équilibre) forme avec le nerf cochléaire (nerf acoustique) la 8ème paire de nerfs crâniens, qui transmet les messages du système vestibulo-cochléaire de l’oreille interne jusqu’au cerveau. Autrefois, on pensait que la tumeur avait comme point de départ le nerf cochléaire, d’où l’appellation «neurinome acoustique». Ce nom a été conservé pour des raisons historiques, mais la désignation médicale correcte est «schwannome vestibulaire» (raccourci en «schwannome»).

Dans la plupart des cas, le neurinome acoustique est unilatéral. En cas de maladie génétique rare (déficience génétique au niveau du chromosome 22) appelée «neurofibromatose de type 2» ou encore «maladie de Recklinghausen», il est bilatéral et accompagné d’autres tumeurs bénignes du cerveau (appelées «méningiomes»).

Le neurinome acoustique est une des tumeurs courantes du cerveau, mais se manifeste de manière générale rarement. Il est souvent découvert par hasard, car il ne provoque aucun trouble au cours de la vie. La plupart des personnes atteintes sont diagnostiquées à un âge adulte moyen.

Lorsque des signes de la maladie se manifestent, ils se présentent généralement sous la forme d’une lente baisse de l’acuité auditive du côté touché.  Par la suite peuvent apparaître des acouphènes et des troubles de l’équilibre. En ce qui concerne le traitement, on distingue l’ablation opératoire de la tumeur, la radiothérapie ciblée, ou encore la surveillance sans intervention en raison de la croissance manifestement lente de la tumeur.

Causes

Il n’existe aucune cause connue pour le neurinome acoustique. Pour de rares cas seulement, on constate la présence d’une maladie génétique (maladie de Recklinghausen), qui peut s’accompagner d’un neurinome acoustique bilatéral.

Troubles (symptômes)

Le neurinome acoustique ne croît que très lentement et n'entraîne donc aucun trouble pendant de nombreuses années, ou bien uniquement des troubles légers. La tumeur est dite «bénigne» car son évolution n'est pas destructrice pour les tissus qui l'entourent et car elle n'entraîne aucune métastase. Cependant, en cas de croissance très importante, elle peut avoir des conséquences présentant un risque vital.

Le premier symptôme le plus fréquent est une baisse progressive de l'acuité auditive (hypoacousie) du côté touché. Une surdité brusque aiguë est rare.

Autres symptômes possibles:

• Acouphènes
• Vertige, troubles de l'équilibre
• Plus rare: sensation d'engourdissement, paralysie ou douleurs de la moitié du visage touchée en raison de lésion au niveau des deux grands nerfs faciaux (nerf facial et nerf trijumeau).
• Troubles de la circulation du liquide céphalo-rachidien, en cas de neurinome acoustique très volumineux. La rétention du liquide peut provoquer une hypertension intra-crânienne présentant un risque vital.

Examens (diagnostic)

• Entretien détaillé avec le médecin avec description précise des troubles
• Examen auriculaire par un médecin spécialiste en ORL: À l'aide d'un spéculum auriculaire et d'un otoscope, les parties extérieures visibles de l'oreille sont inspectées pour détecter une cause éventuelle de la baisse de l'acuité auditive (par ex. corps étranger dans l'oreille, cérumen, inflammations)
• Test auditif (audiométrie)
• Test de l'équilibre
• Audiométrie du tronc cérébral: Test de la capacité auditive par la mesure des courants électriques (signaux acoustiques) acheminés vers le cortex auditif du cerveau par le biais du nerf acoustique. L'endroit de la baisse de l'acuité auditive peut ainsi être localisé avec précision. Les signaux sont mesurés à l'aide d'électrodes de mesure sur le cuir chevelu.
• Examens d'imagerie: Imagerie par résonnance magnétique (IRM) du crâne

Options thérapeutiques

Le traitement d'un neurinome acoustique dépend du volume de la tumeur et de l'importance des troubles. Un traitement précoce offre de très bonnes chances de guérison.

Surveillance sans intervention: En cas de petit neurinome acoustique n'entraînant aucun trouble, il est dans la plupart des cas possible, dans un premier temps, d'attendre. La taille et le développement de la tumeur sont contrôlés tous les 6 mois par IRM. Bien souvent, la croissance tumorale s'arrête. Une régression tumorale spontanée est également possible.

Opération: Dans la mesure du possible, un neurinome acoustique croissant est ablaté au cours d'une opération. Les tumeurs présentes au niveau du conduit auditif sont retirées par le médecin spécialiste en ORL. Les tumeurs plus volumineuses et celles plus proches du cerveau sont opérées par le neurochirurgien en pratiquant une trépanation.

Radiothérapie: S'il est impossible d'opérer, une radiothérapie spécifique avec le «gamma knife» se présente comme une alternative envisageable. La croissance de la tumeur peut ainsi être stoppée. La tumeur n'est cependant pas retirée, ce qui implique la possibilité d'une nouvelle croissance tumorale après plusieurs années.

Mesures préventives
Étant donné qu'on ne connait aucun facteur de risque et aucune cause d'apparition, il est impossible de prévenir la formation même d'un neurinome acoustique. Chez les personnes atteintes de neurofibromatose de type 2 (maladie de Recklinghausen), chez qui l'apparition d'un neurinome acoustique est typique, il est judicieux de réaliser des contrôles réguliers.

Mesures préventives

Étant donné qu’on ne connait aucun facteur de risque et aucune cause d’apparition, il est impossible de prévenir la formation même d’un neurinome acoustique. Chez les personnes atteintes de neurofibromatose de type 2 (maladie de Recklinghausen), chez qui l’apparition d’un neurinome acoustique est typique, il est judicieux de réaliser des contrôles réguliers.