Maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ)

Définition

La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) est une maladie neurodégénérative qui affecte le cerveau. La perte progressive des capacités mentales et l`altération de la capacité à exercer une activité motrice entraînent la mort du sujet dans les six mois.

La maladie a été décrite pour la première fois en 1920. Des formes apparentées de la maladie ont été observées chez des sujets atteints d`insomnie familiale fatale et pratiquant des coutumes de cannibalisme.

La forme sporadique de la maladie (sMCJ) est principalement transmise à l`homme par des transplantations de méninges et de cornées.

La nouvelle forme de la maladie a été découverte en 1996. Il s`agit d`une variante de la maladie déclenchée par des prions (particules de protéines infectieuses), qui sont absorbés lors de la consommation d`aliments infectés.  Des sujets jeunes peuvent également en être touchés.

Nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob

On suppose qu`il y a un lien entre la nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob et la recrudescence de l`ESB (encéphalite spongiforme bovine, vache folle). La maladie fait partie des atteintes cérébrales non inflammatoires, spongiformes, transmissibles.

Les affections de ce groupe de maladies peuvent se manifester tant chez les hommes que chez les animaux et sont vraisemblablement transmises par la nourriture. A ce jour, l`ESB est la maladie la plus connue pour les animaux. D`autres formes de la maladie se rencontrent chez les moutons (scrapie), chez les visons (TME) et les chats (FSE). Toutefois, aucun lien définitif entre la nouvelle variante de la maladie et l`ESB n`a pu être établi.

Une des caractéristiques principales est sa survenue chez des sujets jeunes, qui ont environ une trentaine d`années. En général, cette nouvelle variante dure plus longtemps que l`ancienne forme, à savoir 12 à 14 mois en moyenne.

En Grande-Bretagne, près de 83 patients sont décédés de cette forme de la maladie de Creutzfeldt-Jakob.

Causes

Forme sporadique (sMCJ): le plus souvent transmise par transplantation de méninges ou de cornées

Nouvelle variante: transmise par des prions (particules protéiniques infectieuses). Les prions sont de petites protéines très simples, qui s`apparentent à certaines protéines du système nerveux humain et sont très différentes des virus ou des bactéries. Il est possible que ces prions soient formés à partir de protéines humaines suite à des altérations génétiques ou à des infections. On ne sait pas encore comment ces prions parviennent à léser les cellules nerveuses.

Ces particules de protéines sont résistantes à des températures très élevées et à la plupart des désinfectants; de même, il est impossible de les détruire par radioactivité.

Ces prions sont transmis par de la nourriture infectée (cervelle de vache). Le temps d`incubation (moment entre la contamination et l`apparition des symptômes) n`est pas encore exactement connu ; on estime qu`il se situerait entre cinq et cinquante ans.

D`après des études récentes, les prions pourraient également être transmis par transfusion sanguine.

Troubles (symptômes)

Dans toutes les formes de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, des troubles psychiques se manifestent d`abord:

• Troubles de la concentration, de la mémoire et de la rétention.
• Troubles du sommeil
• Modifications de la personnalité
• Hallucinations, obsessions
• Dépressions

Au cours de l`évolution de la maladie, les fonctions cognitives se dégradent avec l`apparition d`un état de démence; les troubles neurologiques s`aggravent.

• Tremblements musculaires à la tête et aux extrémités (bras et jambes).
• Mouvements musculaires incontrôlés.
• Tréssaillements incontrôlés déclenchés par des stimuli.
• Convulsions (ressemblant à des crises épileptiques)
• Paralysies
• Céphalées
• Troubles visuels

Des paralysies musculaires spastiques pouvant aller jusqu`à l`arrêt respiratoire prédisent le stade final de la maladie.

Examens (diagnostic)

• Anamnèse avec prise en compte des symptômes du patient et interrogation de la famille et des proches.
• EEG (électroencéphalogramme) avec enregistrement de l`activité électrique cérébrale.
• Mise en évidence de protéines spécifiques dans le liquide céphalo-rachidien.
• Tomodensitométrie et IRM pour mettre en évidence les altérations cérébrales.

Le diagnostic définitif peut uniquement être posé après le décès du patient, par examen anatomopathologique du cerveau. Des altérations spongiformes sont mises en évidences et les modifications typiques des cellules nerveuses sont détectées lors de l`examen microscopique.

Des résultats récents ont montré que les prions peuvent également être détectés dans la rate et les muscles.

Options thérapeutiques

A ce jour, un traitement symptomatique de la maladie est uniquement possible. A cet effet, des antidépresseurs sont utilisés en cas de dépression, des neuroleptiques en cas d`hallucinations et des antalgiques en cas de douleurs musculaires.

Lors de complications comme la pneumonie, l`administration d`antibiotiques est nécessaire.

Les résultats d`une étude clinique récente ont révélé qu`un neuroleptique et un médicament antipaludique avaient montré un effet chez une patiente. Ces médicaments doivent encore être testés sur de plus grandes populations de patients avant de pouvoir être utilisés en clinique.

Complications possibles

L`évolution dépend à la fois des complications de la maladie, des régions du cerveau atteintes ainsi que des complications de l`alitement (escarres, pneumonies).

Forme sporadique (sMCJ): l`évolution de la maladie est rapide et les patients meurent dans les six mois, suite à des paralysies des muscles respiratoires ou à des infections.

Nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob:
Les troubles neurologiques apparaissent uniquement après six mois. Les patients meurent suite à une paralysie des muscles respiratoires, après environ 12 à 14 mois.

Mesures préventives

Actuellement, aucun vaccin n`est disponible. La seule mesure de prévention consiste à ne pas consommer de la viande de boeuf lorsque son origine est incertaine.