Lipomatosis dolorosa (Morbus Dercum)

Definition

Unter einer Lipomatose versteht man eine diffuse Zunahme des Fettgewebes an bestimmten Körperstellen. Drei Krankheitsbilder werden unter diesem Oberbegriff zusammengefasst:

• die benigne (gutartige) symmetrische Lipomatose Launois-Bensaude, siehe detailliertes Krankheitsbild
• die familiäre multiple Lipomatose, siehe detailliertes Krankheitsbild 
• die Lipomatosis dolorosa, Morbus Dercum
  

Alle diese Krankheitsbilder sind sehr selten und das medizinische Wissen über die Ursachen und die Behandlung noch unvollständig.

Die Lipomatosis doloroasa ist definiert durch ein generalisiertes Übergewicht beziehungsweise. eine Fettleibigkeit in Verbindung mit chronischen, d. h. mindestens 3 Monate andauernd, Schmerzen im Fettgewebe. Betroffen sind vorwiegend Beine und Arme, der Rumpf, die Beckenregion und das Gesäss. Der Morbus Dercum tritt in der Regel zwischen dem 35. und 50 Lebensjahr auf, wobei Frauen ganz überwiegend betroffen sind.

Ursachen

Die genaue Ursache der Krankheit Lipomatosis doloroasa ist nicht bekannt. Diskutiert werden Hormonstörungen, Druck des Fettgewebes auf Nervenfasern, Funktionsstörungen des Fettgewebes und chronische Entzündungsprozesse. Überzeugende Belege für eine dieser Theorien existieren jedoch nicht.

Symptome (Beschwerden)

Die Patienten mit Lipomatosis doloroasa berichten über anhaltende Schmerzen und vermehrte Berührungsempfindlichkeit im vermehrten Fettgewebe, welches nicht auf diätetische Massnahmen anspricht. Je nach Ausdehnung von Fettgewebevermehrung und Schmerzen unterscheidet man 4 Formen des Morbus Dercum:

• 1. generalisierte diffuse Form: ausgedehnt vermehrtes und schmerzhaftes Fettgewebe ohne abgrenzbare Tumore (Lipome)

• 2. generalisierte knotige Form: ausgedehnt vermehrtes und schmerzhaftes Fettgewebe mit Schmerzverstärkung im Bereich zahlreicher Fettgewebetumoren (Lipome)

• 3. Lokalisierte knotige Form: Schmerzen nur im Bereich zahlreicher Lipome

• 4. Juxta-artikuläre Form: umschriebene schmerzhafte Fettansammlungen z. B. im Bereich der Innenseite des Kniegelenkes.

Diagnose (Untersuchung)

Die Diagnose einer Lipomatosis doloroasa wird aufgrund der Patientenangaben sowie einer vollständigen körperlichen Untersuchung durch einen mit diesem Krankheitsbild vertrauten Arzt gestellt. Weitere Massnahmen sind in der Regel nicht erforderlich. Unter anderem müssen ein Lipödem, eine Fibromyalgie und eine benigne symmetrische Lipomatose ausgeschlossen werden.

Therapie (Behandlung)

Eine allgemein anerkannte Therapie bei Lipomatosis doloroasa existiert nicht. In den meisten Fällen wird zur operativen Entfernung des überschüssigen Fettgewebes (Lipektomie) oder zur Fettabsaugung (Liposuktion) geraten. Die Ergebnisse sind zunächst ermutigend. Leider kehren die Schmerzen in den meisten Fällen nach einer gewissen Zeit wieder auf. Traditionelle Schmerzmittel haben zumeist keinen Effekt. Über positive Ergebnisse mit lokal wirksamen Betäubungsmitteln (z. B. Novocain, Lidocain) wird berichtet, die entweder in das Fettgewebe oder in eine Vene gespritzt bzw. infundiert werden. Auch Cortison wurde erfolgreich eingesetzt.