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Benigne symmetrische Lipomatose Launois-Bensaude (Madelung-Fetthals, Madelung-Hals, symmetrische Lipomatose)

Maladies & symptômes

Auteur: Mediscope

Definition

Unter einer Lipomatose versteht man eine diffuse Zunahme des Fettgewebes an bestimmten Körperstellen. Drei Krankheitsbilder werden unter diesem Oberbegriff zusammengefasst:

die benigne (gutartige) symmetrische Lipomatose Launois-Bensaude
die familiäre multiple Lipomatose, ausführliche Beschreibung siehe Krankheitsbild
die Lipomatosis dolorosa (Morbus Dercum), ausführliche Beschreibung siehe Krankheitsbild

Alle diese Krankheitsbilder sind sehr selten und das medizinische Wissen über die Ursachen und die Behandlung noch unvollständig.

Die benigne (gutartige) symmetrische Lipomatose Launois-Bensaude ist gekennzeichnet durch zahlreiche umschriebene, annähernd symmetrisch angeordnete, vorwiegend unter der Haut lokalisierte, nicht umkapselte Volumenvermehrungen im Unterhautfettgewebe. Diese finden sich vorwiegend am Hals und Nacken (Madelung-Fetthals, Madelung-Hals) oder an Schultern, Oberarmen, Unterarmen, Oberschenkeln und Körperstamm. Selten sind andere Körperbereiche (Beckenregion, Bauch, Knie, Ellenbogen) betroffen.

Es erkranken vor allem Männer im mittleren Lebensalter (3. bis 6. Lebensjahrzehnt). Das Geschlechtsverhältnis von Männern zu Frauen wir mit 15-30:1 angegeben. Häufige Begleiterkrankungen sind Leberschäden durch Alkoholmissbrauch, Erkrankungen der Schilddrüse, erhöhte Harnsäure und Neutralfette (Triglyzeride) sowie eine Zuckerkrankheit (Diabetes mellitus).

Ursachen

Die Ursachen für die benigne (gutartige) symmetrische Lipomatose Launois-Bensaude ist unbekannt. Diskutiert wird unter anderem eine ''Funktionsstörung'' im Fettgewebe.

Symptome (Beschwerden)

Infolge der immer chronisch fortschreitenden Vermehrung des Fettgewebes kommt es bei der benignen symmetrischen Lipomatose zu einer auffallenden Körperdisproportion, die schliesslich zu einer Entstellung der Betroffenen und zu Bewegungseinschränkungen führen kann. Folge sind ein hoher Leidensdruck und eine beträchtliche Beeinträchtigung des Selbstwertgefühls. Vereinzelt werden Druckempfindlichkeit oder Spannungsschmerzen angegeben. Flüssigkeitsansammlungen (Ödeme) gehören nicht zu diesem Krankheitsbild.

Diagnose (Untersuchung)

Die Diagnose der benignen symmetrischen Lipomatose wird aufgrund der Angaben der Patienten sowie der körperlichen Untersuchung, häufig ergänzt um eine Hals-Nasen-Ohren-ärztliche Beurteilung, gestellt. Gelegentlich sind eine Computertomografie (CT) oder eine Magnetresonanztomografie (MRI) zur Beurteilung der Ausdehnung der Fettgewebsvermehrung sinnvoll. Darüber hinaus sollte immer eine Lebererkrankung ausgeschlossen werden (Ultraschall, Labor).

Therapie (Behandlung)

Eine ursächliche Behandlung der benignen symmetrischen Lipomatose ist nicht bekannt. Es existieren zahlreiche Therapieempfehlungen, deren Wirkung jedoch nicht belegt ist. Sport oder Diäten führen nicht zu einer Reduktion des Unterhautfettgewebes. Der Verzicht auf den Konsum von Alkohol ist sicher sinnvoll, kann jedoch das weitere Fettwachstum nicht in jedem Fall verhindern. Manuelle Lymphdrainage und Kompressionstherapie haben keinen Effekt und sind daher überflüssig. Ein Behandlungsversuch mit einem Fettsenker (Fibrat) kann im Einzelfall unter kritischer Nutzen-Risiko-Abwägung versucht werden. Der Erfolg ist jedoch unsicher. Das Spritzen von Kortison in die betroffenen Körperregionen ist nicht zu empfehlen.

Die Behandlung der Wahl besteht in der möglichst frühzeitigen operativen Entfernung des vermehrten Fettgewebes. Bevorzugt wird aktuell die Fettabsaugung (Liposuktion) in Tumeszenz-Lokalanästhesie. Eine Lipomatose im Mittelfellraum oder im Bereich der Halsschlagadern sollte nicht abgesaugt sondern herausgeschnitten werden. Diese Massnahmen führen zu einer Minimierung der körperlichen Entstellung bei Optimierung der Beweglichkeit.

In den meisten Fällen wächst das Fettgewebe nach erfolgter Behandlung wieder nach, sodass eine dauerhafte Heilung in der Regel nicht möglich ist.

Mögliche Komplikationen

Mögliche Komplikationen bei der benignen symmetrischen Lipomatose sind Schluckbeschwerden und Atembeschwerden durch Druck des Fettgewebes auf die Luftröhre oder die Speiseröhre. Auch die Halsschlagadern können ummauert sein. Eine druckbedingte Schädigung verschiedener Nerven ist denkbar.

Vorbeugemassnahmen (Präventionsmassnahmen)

Vorbeugemassnahmen gegen die gutartige symmetrische Lipomatose sind nicht bekannt. Missbräuchlicher Genuss von Alkohol sollte vermieden werden.

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